====== 两性畸形（性发育异常） ======

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本条目仅为简要的概念性介绍，不构成任何医疗建议。如有身体不适，请务必前往正规医院就诊。
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===== 概述 =====
两性畸形，在医学领域更常被称为性发育异常，是一个涵盖性染色体、性腺（睾丸或卵巢）或解剖生殖器发育不典型的先天性疾病的统称。简单来说，就是一个体的性特征（如染色体、激素、内外生殖器）并非典型的男性或女性模式。

===== 主要类别 =====
==== 真两性畸形 ====

定义：指患者体内**同时存在**卵巢和睾丸两种性腺组织，或存在兼具两者组织结构的“卵睾”。

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核心特征：
  - 性腺类型：一侧为卵巢，另一侧为睾丸；或双侧均为卵睾。
  - 染色体核型：约三分之二的患者核型为46,XX，其余可为46,XY或嵌合体（如46,XX/46,XY）。
  - 外生殖器：通常表现为模糊不清，介于男女之间。绝大多数患者出生时因外生殖器偏向男性或女性而被误判性别。
  - 内生殖器：通常存在子宫（常发育不全），输卵管的发育情况与同侧性腺相关（卵巢侧有输卵管，睾丸侧可能无或发育不良）。
  - 青春期变化：可能出现乳房发育、月经来潮，也可能出现声音变粗、喉结等男性化特征，取决于功能性性腺分泌的激素水平。
  - 罕见程度：这是所有性发育异常中最罕见的类型。

==== 假两性畸形 ====

定义：指患者的性腺单一（仅有睾丸或仅有卵巢），但外生殖器的形态与性腺类型不完全匹配，表现为模糊或相反性别。

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核心逻辑：“假性”意味着性腺与生殖器外观不一致。关键在于**性腺是单一**的，而非同时存在两种。

根据性腺类型，假性两性畸形又分为两种：

    A. 男性假两性畸形
      性腺：有睾丸（染色体通常为46,XY）。
      外生殖器：完全或部分表现为女性型，或模糊不清。
      原因：胎儿在发育过程中，睾丸产生的雄激素不足，或者身体组织对雄激素不敏感。典型疾病包括：
      雄激素不敏感综合征（完全型：外观完全女性，有阴道盲端，无子宫；部分型：外观模糊）
      5α-还原酶缺乏症（出生时外生殖器似女性，青春期向男性转变）
      睾丸发育不全等。

    B. 女性假两性畸形
      性腺：有卵巢（染色体通常为46,XX）。
      外生殖器：呈现不同程度的男性化（如阴蒂肥大、阴唇融合似阴囊）。
      原因：胎儿在发育过程中暴露于过量的雄激素。最常见的病因是：
      先天性肾上腺皮质增生症（最常见原因，约占所有女性假性两性畸形的90%以上）
      母源性雄激素（如母亲孕期患有分泌雄激素的肿瘤，或服用过雄激素类药物）。
===== 参考链接 =====
  - [[https://zh.wikipedia.org/wiki/%E9%96%93%E6%80%A7%E4%BA%BA|间性人 - 维基百科]]
  - [[https://zh.wikipedia.org/wiki/%E9%9B%8C%E9%9B%84%E5%90%8C%E9%AB%94|雌雄同体 - 维基百科]]
  - [[https://baike.baidu.com/item/%E7%9C%9F%E4%B8%A4%E6%80%A7%E7%95%B8%E5%BD%A2|真两性畸形 - 百度百科]]
  - [[https://baike.baidu.com/item/%E5%81%87%E4%B8%A4%E6%80%A7%E7%95%B8%E5%BD%A2|假两性畸形 - 百度百科]]